โรคภูมิคุ้มกันชนิดนี้เป็นโรค autoimmune มีความเกี่ยวเนื่องกับการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องและการสร้างภูมิคุ้มกันของภูมิคุ้มกัน autoimmune antibodies ที่ทำหน้าที่ต่อต้านเนื้อเยื่อของร่างกายที่แข็งแรงและนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงการอักเสบหรือการทำลายของพวกเขา พยาธิสภาพเหล่านี้อาจส่งผลต่ออวัยวะและระบบต่างๆรวมทั้งตับ ดังนั้นในผู้หญิงโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่ออายุ 40-50 ปีโรคตับแข็งของตับแข็งในหลักสามารถพัฒนาได้และในหลาย ๆ กรณีลักษณะครอบครัวของโรคนี้จะถูกระบุไว้ (ในบรรดาพี่สาวน้องสาวมารดาและลูกสาว ฯลฯ )
สาเหตุและขั้นตอนของโรคตับแข็งน้ำดี
ในขณะนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่ากลไกการกระตุ้นการพัฒนาของตับแข็งน้ำดีเป็นอันดับต้น ๆ อย่างไรในการศึกษาและการอภิปรายเรื่องนี้กำลังดำเนินอยู่ ในบรรดาสมมติฐานเกี่ยวกับสาเหตุของพยาธิวิทยามีดังต่อไปนี้:
- การติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย (ล่าสุดมีการตั้งคำถามเกี่ยวกับลักษณะการติดเชื้อของโรค)
- ความผิดปกติของฮอร์โมน;
- ปัจจัยทางพันธุกรรม
- ผลกระทบต่อร่างกายของสารเคมี;
- โรคภูมิแพ้อื่น ๆ (โรคไขข้ออักเสบ, โรค Raynaud, Sjogren's syndrome, autoimmune thyroiditis, scleroderma, tubular renal acidosis เป็นต้น)
มีสี่ขั้นตอนในการพัฒนาของโรค:
- ในระยะเริ่มแรกอันเป็นผลมาจากปฏิกิริยาภูมิต้านทานอักเสบอักเสบที่ไม่เกิดการอักเสบของท่อน้ำดีในช่องท้องเกิดขึ้นความซบเซาของน้ำดีจะสังเกตได้
- จากนั้นจะมีการลดจำนวนของท่อน้ำดีการปิดกั้นการขับถ่ายของน้ำดีและการเข้าสู่กระแสเลือด
- พอร์ทัลพื้นที่ของตับจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็นสัญญาณของการอักเสบที่ใช้งานและปรากฏการณ์ที่เกี่ยวกับความผิดปกติในเส้นเลือดฝอยจะสังเกตเห็น
- เป็นมะเร็งตับแข็งขนาดเล็กและหยาบกระด้างที่มีอาการของ cholestasis ในช่องท้องและส่วนกลาง
อาการของโรคตับแข็งน้ำดี
อาการแรกของพยาธิวิทยาซึ่งผู้ป่วยส่วนใหญ่มักบ่นคือ:
- อ่อนเพลียรุนแรงความเมื่อยล้าอย่างรวดเร็วอาการง่วงนอนที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ จำกัด กิจกรรมและความสามารถในการด้อยค่าในการทำงาน;
- อาการคันที่ผิวหนัง (ในหลายกรณีมีอาการแย่ลงในเวลากลางคืนและหลังจากอาบน้ำแล้วสัมผัสผลิตภัณฑ์จากขนสัตว์)
- ความหนาของผิวเสริมสร้างความเข้มแข็งของรูปแบบผิว
- icterus ของผิวหนัง, เยื่อเมือก, แผลเป็น;
- ตาแห้ง ;
- ไม่สบาย, อ่อนโยนใน hypochondrium ขวา
นอกจากนี้ผู้ป่วยมักจะถูกรบกวนโดยการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในอุณหภูมิของร่างกายปวดศีรษะขาดความกระหายการสูญเสียน้ำหนักภาวะซึมเศร้า ในผู้ป่วยบางรายโรคตับแข็งในระยะเริ่มแรกของการชดเชยนั้นแทบไม่มีอาการ
จากนั้นอาการต่อไปนี้จะถูกเพิ่มลงในอาการที่ระบุไว้:
- กะโหลกหลอดเลือดบนผิวหนัง;
- สีแดงของใบหน้าฝ่ามือและฝ่ามือ
- ความผิดปกติของเล็บ ("นาฬิกาแก้ว") การปรากฏตัวของแถบสีขาวขวางกับพวกเขา;
- ความหนาของเล็บ
เนื่องจากการหยุดชะงักของการดูดซึมวิตามินและสารอาหารอื่น ๆ โรคกระดูกพรุน steatorrhea hypothyroidism หลอดเลือดดำโป่งขดของหลอดเลือดแดงริดสีดวงทวารและหลอดอาหาร esophageal ท้องมานเลือดไหลเพิ่มขึ้นและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ยังสามารถรูปแบบ
การวินิจฉัยโรคตับแข็งน้ำดี
การจัดส่งการวินิจฉัยโรคนี้ขึ้นอยู่กับการทดสอบในห้องปฏิบัติการ:
- การทดสอบเลือดทั่วไป
- การทดสอบเลือดทางชีวเคมี
- แข็งตัว;
- การตรวจวิเคราะห์ตับ;
- lipidogram;
- การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป
ยืนยันการวินิจฉัยเป็นไปได้ผ่านทาง biopsy ตับซึ่งจะดำเนินการภายใต้การควบคุมอัลตราซาวนด์
การรักษาโรคตับแข็งไต
การรักษาเฉพาะของโรคไม่ได้อยู่เพียงวิธีการที่ลดความรุนแรงของอาการทางคลินิกหยุดความก้าวหน้าของโรคตับแข็งป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรง โดยทั่วไปจะเป็นแผนการรักษาด้วยยาที่ได้รับการแต่งตั้งเป็นยาเสพติดภูมิคุ้มกัน glucocorticosteroids cholagogues hepatoprotectors ยาแก้อักเสบเป็นต้นนอกจากนี้ยังมีการใช้วิธีการทางกายภาพบำบัดอีกด้วย ในกรณีที่รุนแรงการแทรกแซงการผ่าตัดจะดำเนินการได้ถูกต้องขึ้นกับการปลูกถ่ายตับ