โรค Werlhof - thrombocytopenic purpura - โรคที่แสดงออกในรูปแบบของ effusions ริดสีดวงทวารกับพื้นหลังของการรวมตัวที่เพิ่มขึ้น (gluing) ของเกล็ดเลือด เกิด microthrombi อุดตันลูเมนของหลอดเลือดแดงเล็ก ๆ นอกจากนี้ยังมีการละลายของเซลล์เม็ดเลือดและการลดจำนวนของเกล็ดเลือด
สาเหตุของโรค Werlhof
ขณะนี้ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของ purpura thrombocytopenic purpura จัดสรรรูปแบบหลักและรองของโรค Verlhof รูปแบบปฐมภูมิเป็นกรรมพันธุ์ในธรรมชาติหรือเป็นหลักฐานอันเนื่องมาจากโรคติดเชื้อ รูปแบบรองมีสัญญาณของโรคหลายชนิด
อาการของโรค Verlhof
โรคเริ่มต้นอย่างเฉียบพลันโดยไม่มีเหตุผลชัดเจนบางครั้งอาจเป็นสาเหตุของการติดเชื้อในลำไส้หรืออาชญากรรม ในผู้ป่วยในระยะเริ่มแรกอาการลักษณะดังต่อไปนี้เป็นที่สังเกตได้:
- ไข้;
- คลื่นไส้ (อาเจียนเป็นไปได้);
- ปวดหัว;
- ความอ่อนล้าทั่วไปอ่อนล้า;
- ปวดที่หน้าอกและช่องท้อง
สัญญาณหลักคือรอยฟกช้ำและเลือดออกในผิวหนังซึ่งจะอธิบายถึงชื่อที่สองของโรค - thrombocytopenic purpura
หลังจากช่วงเวลาสั้น ๆ โรคริดสีดวงทวารแสดงออกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูปแบบของ
- จมูก, เลือดออกทางเดินอาหารและในสตรียังมดลูก;
- มีเลือดออกเหงือก เยื่อเมือก;
- ริดสีดวงทวารในม่านตา
- ไอเป็นเลือด
อาการแสดงเลือดออกมีความผิดปกติทางระบบประสาทเช่น:
- ง่วง;
- อาการง่วงนอน;
- การสับสนในอวกาศและเวลา
- วิสัยทัศน์ลดลง
- อัมพาตเพียงฝ่ายเดียว
ในกรณีที่รุนแรงเป็นไปได้ที่จะพัฒนาอาการโคม่า
การตกเลือดใต้ผิวหนังจะกลายเป็นบริเวณกว้างและครอบครองพื้นที่ขนาดใหญ่ effusions มีสีจากสีแดงสีน้ำตาลเป็นสีเหลือง (เช่นรอยช้ำเก่า)
การวินิจฉัยโรคของ Verlhof เริ่มจากการตรวจร่างกายและการตรวจจากผู้ป่วย การวินิจฉัยที่ซับซ้อนประกอบด้วยการทดสอบต่อไปนี้:
- การวิเคราะห์ทั่วไปของเลือด (OAK) โรคจะถูกกำหนดโดยการลดระดับเม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินลดจำนวนเกล็ดเลือดและตรวจหาแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด
- การเจาะทะลุ - การไขสันหลังอักกระดูกเพื่อตรวจสอบโดยใช้จุดเจาะกระดูกงู ในการศึกษาเกี่ยวกับองค์ประกอบของเซลล์พบว่ามีการเพิ่มจำนวนของ megakaryocytes จำนวนเกล็ดเลือดน้อยที่สุดในขณะที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ในไขกระดูกเช่นกลุ่มที่เป็นลักษณะของการก่อตัวของเนื้องอก
- Trepanobiopsy - การศึกษาของไขกระดูกกับ periosteum และกระดูก (จากภูมิภาคเกี่ยวกับกระดูกเชิงกราน), ถ่ายด้วยความช่วยเหลือของอุปกรณ์ทางการแพทย์ของ trephine ด้วยโรค Verlhof อัตราส่วนของไขมันและไขกระดูกเกี่ยวกับโลหิตเป็นไปตามเกณฑ์ปกติ
การรักษาโรคของ Verlhof
การรักษาขึ้นอยู่กับลักษณะของโรค การรักษาทำได้ด้วยวิธีใดวิธีหนึ่งดังต่อไปนี้:
- การใช้ corticosteroids เพื่อจุดประสงค์ในการจับกุมกลุ่มอาการตกเลือดและเพิ่มระดับเกล็ดเลือดในเลือด Prednisalon กำหนดอัตรา 1 มก. ต่อน้ำหนักผู้ป่วย 1 กก. ต่อวัน ในกรณีที่เป็นโรคร้ายแรงของโรคปริมาณเพิ่มเป็นสองเท่า
- หากไม่สามารถบรรลุผลได้อย่างเหมาะสมผู้ป่วยควร ถอดม้าม ออก ตามสถิติทางการแพทย์ใน 80% ของผู้ป่วยหลังการผ่าตัดแทรกแซงการกู้คืนที่สมบูรณ์จะสังเกตเห็น
- ในกรณีที่ไม่ค่อยพบหลังจากผ่าตัดม้ามตัดเลือดไหลผ่านและโรคยังคงมีการกำหนดภูมิคุ้มกัน (Azathioprine, Vincristine) และ glucocosteroids
เพื่อเอาอาการภายนอกของโรคริดสีดวงทวารใช้:
- Adrokson;
- tional;
- ฟองน้ำไม่สม่ำเสมอ
- estrogens