ถ้าพัฒนาการของทารกในครรภ์ไม่ผิดพลาดทารกในครรภ์มีความผิดปกติในโครงสร้างของอวัยวะภายใน หนึ่งในการกลายพันธุ์เหล่านี้คือ Hirschsprung syndrome (megacolon หรือ aganglion) โรคนี้เกิดขึ้นในเด็ก 5000 คนส่วนใหญ่เป็นชาย
โรคของ Hirschsprung - มันคืออะไร?
การเคลื่อนที่ของลำไส้และการขับถ่ายของอุจจาระเป็นระยะ ๆ จะถูกควบคุมโดยเซลล์ประสาทพิเศษ เนืองจากการขาดแคลนเนืองจากการอพยพของอุจจาระเป็นอุปสรรคสำคัญ เป็นผลให้จำนวนมากของอุจจาระสะสมในลำไส้ใหญ่ นี้นำไปสู่การขยายและความยาวของอวัยวะ
โรค Hirschsprung ในเด็ก - อาการ
ภาพทางคลินิกขึ้นอยู่กับการแปลและระดับของการเป็นกลางของลำไส้ โรค Hirschsprung ในทารกเป็นที่ประจักษ์ในรูปแบบของอาการต่อไปนี้:
- การขาดอุจจาระเดิม (เมโมเนียม);
- การทำเครื่องหมายแก๊ส
- อาการท้องอืด
- อาเจียน, น้ำดีบางครั้ง;
- ท้องผูก เป็นเวลานาน;
- การเปลี่ยนแปลงรูปร่างของช่องท้อง
- ฤinษีหรือตำแหน่งต่ำ
- ท้องเสียไม่ค่อย
โรค Hirschsprung ในเด็กโตขึ้นมาพร้อมกับอาการเพิ่มเติม:
- ความเป็นไปไม่ได้ของการขับถ่าย
- ปวดท้อง;
- ความมึนเมาของร่างกาย
- ความล่าช้าในการพัฒนาทางกายภาพ
- heterochromy บางส่วน;
- การปรากฏตัวของอุจจาระแข็ง ("ลำไส้หิน");
- โรคโลหิตจาง ;
- ความผิดปกติของหน้าอก
- ภาวะทุพโภชนาการ
- enterocolitis;
- การขยายตัวของลำไส้ใหญ่
- มีแนวโน้มที่จะพัฒนาโรคหลอดลมอักเสบและโรคปอดบวม
- อาเจียนและท้องเสียหลังจากท้องผูกเป็นเวลานาน
โรค Hirschsprung ในเด็ก - วินิจฉัย
เพื่อยืนยันความสงสัยเกี่ยวกับพยาธิวิทยาที่อธิบายไว้แพทย์ได้ตรวจดูอย่างละเอียดว่าเป็นผู้ป่วยรายเล็ก โรค Hirschsprung ในทารกแรกคลอดสามารถเปิดเผยได้ก่อนหน้านี้แม้กระทั่งการจับสะโพกและรู้สึกว่าช่องท้องอยู่ในบริเวณลำไส้ใหญ่ มีบทบาทสำคัญในการตั้งคำถามของบิดามารดาเกี่ยวกับเด็ก ถ้าครอบครัวมีกรณีของความผิดปกติในคำถามโอกาสเกิดขึ้นในทารกจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (ปัจจัยทางพันธุกรรม)
การตรวจทางทันตกรรมของเด็กที่เป็นโรค Hirschsprung
วิธีการวินิจฉัยหลักสำหรับโรคนี้คือการตรวจด้วยภาพและนิ้วของไส้ตรง (sigmoidoscopy) โรค Hirschsprung มาพร้อมกับเสียงสูงของกล้ามเนื้อหูรูดพร้อมกับช่องว่างที่ด้านหน้าของช่องคลอดเปิดแม้ว่าการล้างข้อมูลไม่ได้เกิดขึ้นเป็นเวลาหลายวัน สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมการวิจัยเกี่ยวกับฮาร์ดแวร์ได้รับมอบหมาย โรค Hirschsprung - การวินิจฉัย:
- Irrigoscopy กับการแนะนำของแบเรียมผสม;
- ลำไส้;
- การวัดการเบื่ออาหารของทวารฟอเรสทัล
- biopsy ด้วยการวิเคราะห์ทางจุลพยาธิวิทยาที่ตามมา
โรค Hirschsprung - X-ray
ประเภทของการตรวจวินิจฉัยโรคที่อธิบายไว้คือการปฏิบัติงานของการสำรวจ การตรวจด้วยคลื่นวิทยุช่วยในการหาตำแหน่งของ megacolon (โรค Hirschsprung's) เพื่อหาระดับความรุนแรงของพยาธิวิทยา เพื่อประเมินคุณภาพของการเคลื่อนไหวในลำไส้ขอแนะนำให้นำอัลตราซาวนด์ความคมชัดและอัลตราซาวนด์เพิ่มเติม
การรักษาโรค Hirschsprung ในเด็ก
วิธีเดียวที่มีประสิทธิภาพในการรักษาความผิดปกติที่นำเสนอคือการแทรกแซงการผ่าตัด วิธีอนุรักษ์นิยมต้องใช้เฉพาะในวันทำ ช่วยบรรเทาและบรรเทาอาการของโรคของ Hirschsprung โดยการขจัดอาการของพยาธิวิทยาช่วยให้การขับถ่ายของอุจจาระเป็นเรื่องปกติและฟื้นฟูการเคลื่อนไหวของลำไส้ หลังจากการผ่าตัดรักษาแล้วสิ่งสำคัญคือต้องทำให้เด็กได้รับการดูแลอย่างถูกต้องและปฏิบัติตามการรับประทานอาหารเป็นพิเศษ
โรค Hirschsprung ในเด็กแนะนำทางคลินิก
เมื่อการวินิจฉัยได้รับการยืนยันและแพทย์ได้กำหนดวันที่ของการผ่าตัดแล้วจำเป็นต้องเตรียมตัวสำหรับขั้นตอนนี้ Megacolon ในเด็กเกี่ยวข้องกับมาตรการการรักษาต่อไปนี้:
- ขจัดลำไส้อุดตัน ติดตั้งท่อปัสสาวะอย่างสม่ำเสมอโดยการนำเอาโซเดียมคลอไรด์ที่เข้มข้น 0.9%
- การฟื้นฟูจุลินทรีย์ในลำไส้ เด็กควรใช้ยาเสพติดที่กระตุ้นกิจกรรมสำคัญของแบคทีเรียที่มีประโยชน์ ( probiotics )
- สนับสนุนภูมิคุ้มกัน เด็กถูกกำหนดวิตามิน - E, C, B6, B12
- การถอนอุจจาระดีขึ้น เพื่อทำให้การทำอาหารของลำไส้เป็นปกติจะช่วยในการนวดกระเพาะอาหารและยิมนาสติก
- การป้องกันอาการท้องผูก ป้องกันภาวะซบเซาของอุจจาระด้วยอาหารอุดมด้วยเส้นใยขนานไปกับการใช้น้ำสะอาด
- การฟื้นฟูกระบวนการเผาผลาญอาหาร แนะนำให้ใช้สารละลายอิเลคโตรไลท์ทางหลอดเลือดดำการเตรียมกลูโคสและโปรตีน
การผ่าตัดโรค Hirschsprung
มีหลายทางเลือกสำหรับการผ่าตัดเพื่อขจัดโรคที่เป็นปัญหา ทั้งหมดนี้ประกอบด้วยการตัดออกจากตำแหน่งที่เสียหายของเส้นตรงและลำไส้เล็กและการจัดเก็บระหว่างเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีของกระดูกสันหลังฟัก ในวัยเด็กการผ่าตัด Duhamel จะดำเนินการเป็นหลักในโรคของ Hirschsprung แต่มีวิธีการที่มีประสิทธิภาพและปลอดภัยอื่น ๆ :
- Rectosigmoidectomy ตาม Svenson-Hyatt-Isakov;
- anastomosis ลำไส้ใหญ่ลึกตาม Rebein;
- Operation Soave
วิธีการที่ระบุไว้มีความคล้ายคลึงกันในแง่ของประสิทธิภาพดังนั้นทางเลือกของประเภทของการแทรกแซงการผ่าตัดจะดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญ การกำหนดให้มีการจัดการกับความรุนแรงอย่างรุนแรงแพทย์จะได้รับการแนะนำโดยอายุและสภาพของผู้ป่วยรายเล็ก ๆ ให้ประเมินว่าโรคของ Hirschsprung ดำเนินไปได้เร็วเพียงใด เป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ปกครองที่จะหาศัลยแพทย์ที่มีประสบการณ์การดำเนินงานทั้งหมดเหล่านี้จะโดดเด่นด้วยเทคนิคที่ซับซ้อนของการดำเนินงาน
โรค Hirschsprung - อาหาร
เพื่อบรรเทาอาการของพยาธิสภาพที่อธิบายไว้แนะนำให้ใช้ยาระบายพิเศษ โภชนาการสำหรับโรค Hirschsprung เกี่ยวข้องกับการใช้ผลิตภัณฑ์ที่นุ่มเก้าอี้และกระตุ้นการเคลื่อนไหวในลำไส้:
- ยาต้มรำข้าวหรือผักชีฝรั่ง (สำหรับทารก)
- แอปริคอตแห้งพรุนโดยเฉพาะอย่างยิ่ง compotes บนพื้นฐานของพวกเขา;
- ฟักทอง;
- buckwheat, ข้าวโอ๊ต, โจ๊กข้าวสาลี;
- วันหนึ่ง kefir;
- หัวผักกาด;
- แตงกวา;
- โยเกิร์ต;
- ซุปมังสวิรัติ;
- เนยแข็งและsouffléจากเนื้ออาหารไขมันต่ำ;
- น้ำมันพืช
- ผลเบอร์รี่สดผลไม้และผัก
จากอาหารที่เราต้องยกเว้นทุกอย่างที่เสริมสร้างความแข็งแกร่งและกระตุ้นกระบวนการหมักในลำไส้:
- ลูกแพร์;
- ข้าวโจ๊ก semolina;
- ขนมปังสดขาวและข้าวไรย์
- ผลิตภัณฑ์ที่รมควัน;
- ขนมปังและขนม;
- โกโก้และช็อกโกแลต
- เมล็ด;
- กะหล่ำปลี;
- เนื้อไขมัน;
- ซุปและซุปที่อุดมไปด้วย
- มันฝรั่ง (ในปริมาณที่ จำกัด );
- พาสต้า;
- เชอร์รี่;
- ขนมที่มีครีมน้ำมัน;
- ถั่ว;
- นมทั้งตัว
โรค Hirschsprung ในเด็ก - ผลกระทบ
หากไม่ได้รับการรักษาที่ถูกต้องและทันท่วงทีความผิดปกติอาจถือว่าไม่ดีโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นทารกแรกเกิด ใน 80% ของกรณีดังกล่าวโรค Harald Hirschsprung นำไปสู่การตายของทารก เมื่อการผ่าตัดดำเนินไปตามเวลาและมีคุณภาพการคาดการณ์จะดีขึ้นอย่างมากประมาณ 90% ของผู้ป่วยรายเล็กกลับมาอยู่ในเกณฑ์ดี
ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของโรค Hirschsprung:
- enterocolitis เฉียบพลัน;
- โรคโลหิตจาง;
- ลำไส้อุดตัน ;
- มึนเมารุนแรง
- เยื่อบุช่องท้อง;
- ไข้;
- เลือดออกในลำไส้
- ทวาร;
- ตีบ;
- ความไม่หยุดยั้งในอุจจาระ