เซลล์เม็ดเลือดส่วนใหญ่ผลิตโดยไขกระดูกและแบ่งออกเป็นสามกลุ่มคือเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด ด้วยเหตุผลหลายประการกลไกนี้สามารถหยุดชะงักได้ซึ่งทำให้เกิดภาวะโลหิตจางแบบ aplastic ซึ่งทั้ง 3 องค์ประกอบของเลือดไม่สามารถผลิตหรือผลิตได้ในปริมาณที่ไม่เพียงพอ
Aplastic anemia - สาเหตุ
โรคนี้เกิดจากสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุส่วนใหญ่ในกรณีเช่นนี้เรียกว่า idiopathic
ในสถานการณ์อื่น ๆ ปัจจัยที่ทำให้เกิดพยาธิวิทยาของไขกระดูกมีดังนี้
- การฉายรังสีด้วยสารกัมมันตภาพรังสี
- การกลืนกินสารพิษที่มีขนาดใหญ่เข้าสู่ร่างกายของสารพิษ (เกลือของโลหะหนัก, สารหนู);
- การถ่ายทอดทางพันธุกรรม;
- การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม
- โรคติดเชื้อ
- การใช้ยาบางชนิด (cytostatics ยาแก้ปวดยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่ steroidal);
- ความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน ( โรคของ Sjogren )
Aplastic anemia - อาการ
สัญญาณของโรคเป็นเวลานานทั้งจะไม่แสดงหรือไม่สามารถมองเห็นได้ว่าพวกเขาไม่ได้ทำให้เกิดเหตุผลที่จะเรียกหมอ
อาการอาจเกิดขึ้นได้น้อยมากและจะไม่นานด้วยการเพิ่มขึ้นทีละน้อยในการกำเริบและอาการแย่ลงของผู้ป่วย ตามกฎพวกเขามีลักษณะการขาดแคลนองค์ประกอบของเลือด:
- อ่อนแอ;
- ผิวหยาบกร้าน
- มีเลือดออกจากเหงือกจมูก
- หัวใจวาย
- hematomas เล็ก ๆ มักใช้ใต้ผิวหนัง
- หายใจถี่ ;
- แนวโน้มที่จะติดเชื้อโรค;
- ปวดศีรษะและเวียนศีรษะ
Aplastic anemia - การวินิจฉัย
คุณสามารถวินิจฉัยได้อย่างถูกต้องบนพื้นฐานของผลการตรวจไขกระดูก ตัวอย่างของเขาจะได้รับโดยการทำ trepanobiopsy หรือ biopsy ในระหว่างการศึกษาเนื้อเยื่อจะพิจารณาว่าการก่อตัวของเซลล์เม็ดเลือดไม่เพียงพอหรือไม่ว่าจะมีการทำลายเซลล์เม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดแดงทันทีหรือไม่
นอกจากนี้โรคโลหิตจางชนิด aplastic เกี่ยวข้องกับการตรวจเลือดด้วยการกำหนดปริมาณของสารในของเหลวทางชีวภาพในสามส่วนประกอบ
Aplastic anemia - การพยากรณ์โรค
หากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อโรคร้ายแรงในรูปแบบที่รุนแรงการพยากรณ์โรคไม่เอื้ออำนวยผู้ป่วยจะตายภายในไม่กี่เดือน (3-5 เดือน)
เมื่อได้รับการรักษาอย่างเหมาะสมภาวะโลหิตจางแบบ aplastic จะลดลง: มากกว่า 80% ของผู้ป่วยได้รับการปรับปรุงและกลับสู่ชีวิตปกติ
Aplastic anemia - การรักษา
การรักษาด้วยยาของพยาธิวิทยาประกอบด้วยการใช้ยาภูมิคุ้มกันในระยะยาว (antimotsitarnogo หรือ antilymfotsitarnogo globulin) ร่วมกับ cyclosporins เพื่อหลีกเลี่ยงผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์จากสารเหล่านี้ฮอร์โมนสเตียรอยด์จะได้รับการสั่งเพิ่มเติม (โดยปกติคือ methylprednisolone)
นอกจากนี้ในระหว่างการรักษาด้วยการถ่ายเลือดจำเป็นต้องมีการฟื้นฟูองค์ประกอบปกติเป็นระยะ ๆ เป็นสิ่งสำคัญที่จะใช้ปัจจัยการเจริญเติบโต (ปัจจัยการกระตุ้นอาณานิคม granulocyte) ที่ส่งเสริม
เพื่อป้องกันโรคติดเชื้อและโรคเชื้อราที่เลวร้ายขึ้นในกรณีของโรคโลหิตจาง, การป้องกันโรคด้วยยาปฏิชีวนะและการเตรียม fluconazole จะดำเนินการ
วิธีที่มีประสิทธิภาพที่สุดในการรักษาความเจ็บป่วยคือการปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้บริจาคที่มีสุขภาพดีโดยเฉพาะอย่างยิ่งควรเป็นญาติกันเช่นพี่ชายหรือน้องสาว การปลูกถ่ายจะทำงานได้ดีที่สุดหากผู้ป่วยยังเด็กและไม่ได้เป็นโรคนี้เป็นเวลานาน เป็นที่น่าสังเกตว่าในบางกรณีร่างกายจะปฏิเสธไขกระดูกที่ปลูกถ่ายแม้จะมีการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันก็ตาม