โรคของ Hirschsprung

โรค Hirschsprung เป็น โรคประสาทที่ มีมา แต่กำเนิดของลำไส้ใหญ่ ผู้ป่วยไม่มีเซลล์ประสาทใน plexus submucous ของ Meissner และ plexus กล้ามเนื้อของ Auerbach เนื่องจากไม่มีการหดตัวในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบและความเมื่อยล้าอย่างต่อเนื่องของอุจจาระในแผนกอื่น ๆ มีความยาวและขยายใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัดของลำไส้

อาการของโรค Hirschsprung

อาการแรกของโรคของ Hirschsprung คือท้องอืดท้องผูกและเพิ่มขึ้นในเส้นรอบวงของช่องท้อง หากผู้ป่วยไม่ปรึกษาแพทย์อาการเริ่มต้นจะปรากฏขึ้น ซึ่งรวมถึง:

• โรคโลหิตจาง ;
• ภาวะทุพโภชนาการ
• อุจจาระหิน

ในบางกรณีผู้ป่วยจะได้รับความรู้สึกเจ็บปวดในช่องท้องซึ่งความแข็งแรงอาจเพิ่มขึ้นเมื่อระยะเวลาของอาการท้องผูกเพิ่มขึ้น

ขั้นตอนของโรค Hirschsprung

ดาวน์ซินโดรมของ Hirschsprung พัฒนาในหลายขั้นตอน ขั้นตอนแรกของโรคได้รับการชดเชย: ผู้ป่วยมีอาการท้องผูก แต่เป็นเวลานานทำความสะอาดต่างๆได้อย่างง่ายดายกำจัดมัน

หลังจากนี้ระยะย่อยที่เกิดขึ้นในระหว่างที่สภาพของผู้ป่วยเลวลงและ enemas มีประสิทธิภาพน้อยลง ในขั้นตอนนี้ในการพัฒนาของโรค Hirschsprung ในผู้ใหญ่น้ำหนักลดลงพวกเขาจะทุกข์โดยความหนักเบาในช่องท้องและหายใจถี่ ในบางกรณีโรคโลหิตจางและความผิดปกติของระบบเผาผลาญจะรุนแรงขึ้น

ขั้นตอนต่อไปของโรคคือ decompensated ผู้ป่วยไม่ได้รับความช่วยเหลืออีกต่อไปโดยการทำความสะอาด enemas และยาระบายต่างๆ เขายังมีความรู้สึกลำบากในช่องท้องลดลงและลำไส้ก็อุดตันอย่างรวดเร็ว

การวินิจฉัยโรคของ Hirschsprung

ในกรณีที่สงสัยเกี่ยวกับโรคของ Hirschsprung การตรวจทางทวารหนักจะดำเนินการเป็นครั้งแรก ในกรณีของโรคที่มีหลอดที่ว่างเปล่าของไส้ตรงที่พบในผู้ป่วย เสียงของกล้ามเนื้อหูรูดจะเพิ่มขึ้น ในกรณีนี้จำเป็นต้องได้รับการสำรวจรังสีของอวัยวะทั้งหมดของช่องท้อง ด้วยโรคของ Hirschsprung loops ลำไส้ใหญ่จะขยายและพองบางครั้งการตรวจสอบระดับของเหลว

ผู้ป่วยยังต้องได้รับการตรวจทางห้องปฏิบัติการ sigmoidoscopy irrigography colonoscopy และ histochemical diagnostics

การรักษาโรคของ Hirschsprung

วิธีเดียวที่จะรักษาโรคของ Hirschsprung คือการผ่าตัด วัตถุประสงค์หลักของการดำเนินการคือ

• การชำระบัญชีของหน่วยงานที่ขยายทั้งหมด
• การกำจัดโซนอลันนิออนิก
• การเก็บรักษาส่วนของลำไส้ใหญ่ที่มีหน้าที่

สำหรับเด็ก ๆ Swanson, Duhamel และ Soave ได้รับการพัฒนาอย่างรุนแรง ผู้ใหญ่ประสิทธิภาพของพวกเขาในรูปแบบปกติจะถูกห้ามเนื่องจากคุณสมบัติทางกายวิภาคและโรคหลอดเลือดตีบรุนแรงในเยื่อบุกล้ามเนื้อหรือ submucous ของลำไส้ ส่วนใหญ่มักเกิดจากโรค Hirschsprung การทำงานของ Duhamel ถูกปรับเปลี่ยนโดยการขยับบริเวณอวัยวะเพศด้วยการสร้างตอขาสั้นของทวารหนัก ในกรณีส่วนใหญ่เป็นไปได้ที่จะป้องกันไม่ให้เกิดความเสียหายต่อกล้ามเนื้อหูรูดของทวารหนักและก่อให้เกิดการต่อผนังลำไส้ใหญ่

ก่อนการผ่าตัดผู้ป่วยต้องการ เก็บรักษาอาหารโดยใช้ผักผลไม้ผลิตภัณฑ์นมและก๊าซเท่านั้น นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องทำความสะอาด enemas และกระตุ้น peristalsis ด้วยความช่วยเหลือของการนวดและยิมนาสติกบำบัด แพทย์สามารถสั่งการและการใส่สารละลายอิเล็กโทรไลต์หรือการเตรียมโปรตีนได้

การพยากรณ์โรคโดยรวมของโรค Hirschsprung หลังการผ่าตัดเป็นไปในทางที่ดี แต่ในบางกรณีการผ่าตัดซ้ำอาจต้องใช้ เกือบจะเสมอสาระสำคัญของการดำเนินการดังกล่าวจะลดลงไปที่การฟื้นฟูบูรณะ anastomosis และจะดำเนินการผ่านการเข้าถึงช่องท้องหรือ perineal