fibrosis cystic เป็นโรคทางพันธุกรรมที่รุนแรงที่มีผลต่อระบบทั้งหมดของร่างกายมนุษย์ที่ผลิตเมือกทางเดินหายใจ, ทางเดินอาหาร, ทางเพศ, เหงื่อ โรคเป็นเรื่องปกติมาก แต่จนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ความสนใจอย่างกว้างขวางต่อการรักษาไม่ได้รับความสนใจ ผู้ป่วยที่เป็นพังผืดปนเปื้อนควรได้รับยาที่เลือกอย่างถูกต้องตลอดชีวิตตลอดการตรวจร่างกายปกติและได้รับการรักษาอย่างถาวรในช่วงที่มีอาการกำเริบ
สาเหตุและรูปแบบของ fibrosis cystic
สาเหตุของโรคคือการกลายพันธุ์ของยีน cystic fibrosis ยีนถูกค้นพบเมื่อสามสิบปีก่อน การกลายพันธุ์ของยีนนี้นำไปสู่ความจริงที่ว่าความลับที่หลั่งออกมาจากต่อมกลายเป็นความหนาแน่นมาก ความหนาแน่นของความลับ stagnates ในต่อมและเนื้อเยื่อจะพัฒนาเชื้อจุลินทรีย์ทางพยาธิวิทยา - ส่วนใหญ่มักจะ Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, rod hemophilic เป็นผลให้เกิดการอักเสบเรื้อรังพัฒนา
โรคปอดเรื้อรังเกิดขึ้นได้ใน 3 รูปแบบคือ
- ปอด;
- E .;
- ผสม
อาการของ fibrosis cystic ในทารกแรกเกิด
- การอุดตันของลำไส้ (mekonial ileus) - ในลำไส้เล็กการดูดซึมน้ำโซเดียมและคลอรีนจะถูกรบกวนเพราะมันถูกอุดตันด้วยโมเลกุล หน้าท้องท้องเฟ้อในเด็กน้ำตาน้ำลายน้ำตาจะแห้งและอ่อนซีดจะปรากฏบนหน้าท้องเด็กจะซบเซาและไม่มีชีวิตชีวาอาการของตนเองจะกลายเป็นพิษเป็นที่ประจักษ์โดยลูกวัว
- โรคดีซ่านเป็นเวลานาน - ปรากฏในครึ่งของกรณีของการสูญเสียอวัยวะเพศชาย แต่ยังทำหน้าที่เป็นสัญญาณที่เป็นอิสระของโรค มันเกิดขึ้นเพราะน้ำดีกลายเป็นหนาแน่นมากและไม่ดีไหลออกมาจากถุงน้ำดี
- เด็กฝากผลึกเกลือไว้บนผิวหน้าและบริเวณที่มีร่องลึกทำให้ผิวกลายเป็นรสเค็ม
อาการของ fibrosis cystic ในทารก
ส่วนใหญ่มักเกิด fibrosis cystic แสดงตัวเมื่อทารกถูกถ่ายโอนไปยังอาหารผสมหรือฉีดอาหารที่เสริม:
1. เก้าอี้หนาขึ้นไขมันอุดมสมบูรณ์และน่ารังเกียจ
2. ตับขยายใหญ่ขึ้น
3. อาจเกิดอาการห้อยยานของทวารหนั
4. เด็กที่อยู่เบื้องหลังในการพัฒนาทางกายภาพและพัฒนาอาการของ dystrophy:
- ผิวจะแห้งและเป็นดิน
- ขยายและเปลี่ยนรูปของทรวงอก
- ช่องท้องมีขนาดใหญ่และบวม
- แขนและขาผอมกับนิ้วมือของนิ้วมือในรูปแบบของ "แท่งกลอง"
5. ในทารกแรกเริ่มมีอาการไอแห้งเป็นเวลานาน มีน้ำมูกหนาแน่นสะสมในหลอดลมและขัดขวางการหายใจตามปกติ ในน้ำมูกนิ่งแบคทีเรียคูณด้วยเพราะมีการอักเสบเป็นหนอง
เด็กที่เป็นโรคปอดเรื้อรังควรได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง ความซับซ้อนของมาตรการการรักษารวมถึง:
- การรักษาด้วยแบคทีเรีย - เพื่อต่อต้านการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจ
- mucolytic therapy - สำหรับการทำให้เสมหะคลายตัว
- การบำบัดด้วยลมหายใจ - การหายใจแบบพิเศษ
- hepatoprotectors - สำหรับ liquefaction ของน้ำดี;
- วิตามินบำบัด - เพื่อชดเชยการสูญเสียวิตามินและอุจจาระ
การตรวจคัดกรองทารกแรกเกิดเพื่อเป็นโรคปอดเรื้อรัง
fibrosis cystic สามารถวินิจฉัยว่าเป็นผลมาจากการตรวจทางคลินิกและห้องปฏิบัติการของผู้ป่วย เพื่อให้สามารถตรวจพบโรคได้เร็วเท่าที่เป็นไปได้การยับยั้งการ cystic fibrosis จะรวมอยู่ในโปรแกรมการตรวจคัดกรองทารกแรกเกิดที่เป็นโรคประจำตัวและโรคทางพันธุกรรม
สำหรับการตรวจคัดกรองทารกที่ยังคงอยู่ในโรงพยาบาลจะนำตัวอย่างเลือด (ส่วนใหญ่มาจากส้น) โดยใช้วิธี "dry drop" นี้ทำในวันที่ 4 ในเด็กที่เกิดในเวลาหรือในวันที่ 7 ในทารกคลอดก่อนกำหนด ตัวอย่างเลือดจะถูกนำมาใช้กับแถบทดสอบซึ่งจะนำไปสู่การศึกษาในห้องปฏิบัติการ หากมีข้อสงสัยเกี่ยวกับการเป็นพังผืดของพังผืดผู้ปกครองจะได้รับแจ้งอย่างเร่งด่วนเกี่ยวกับความจำเป็นในการตรวจเพิ่มเติม