สำหรับสาเหตุที่ไม่ระบุรายละเอียดของท่อน้ำดีอาจทำให้เกิดอาการอักเสบได้โดยการลดลงตามมาซึ่งจะนำไปสู่ความแออัดของหลอดเลือดแดงเรื้อรัง ปรากฏการณ์นี้เป็น primary sclerosing cholangitis ซึ่งถือเป็นโรค autoimmune เนื่องจากเป็นโรคประจำตัวเช่นเบาหวาน ลำไส้ใหญ่อักเสบแผลอักเสบ ไทรอยด์
อาการของเส้นโลหิตตีบทุติยภูมิหลัก
ระบุโรคที่อธิบายไว้ในระยะเริ่มต้นเป็นไปไม่ได้เกือบเนื่องจากดำเนินไปเป็นเวลานานโดยไม่มีสัญญาณที่มองเห็นได้ ภาพทางคลินิกเป็นที่ประจักษ์แม้ในระหว่างการพัฒนาของโรคตับแข็งของตับหรือพอร์ทัลความดันโลหิตสูง:
- ความเมื่อยล้าเพิ่มขึ้น
- อาการคัน;
- น้ำหนักตัวลดลง
- ความเจ็บปวดและความหนักเบาในภาวะ hypochondrium ด้านขวา
- เหลืองเป็นระยะ ๆ ของผิวหนัง (อาการดีซ่านที่มีประจำเดือน);
- ความกระหาย;
- ไม่ค่อย - มีไข้
การวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบ
การยืนยันความสงสัยของโรคที่เป็นปัญหานอกเหนือไปจากการรวบรวมประวัติและการตรวจทางคลินิกจะดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของการศึกษาต่อไปนี้เครื่องมือและห้องปฏิบัติการ:
- ชีวเคมีการวิเคราะห์ภูมิคุ้มกันของเลือด
- cholangiography;
- การตรวจชิ้นเนื้อตับ
- เสียงลำไส้เล็กส่วนต้น
- elastography ของตับ;
- แพลงคลาน
- FEGDS
การรักษา primary sclerosis cholangitis
การรักษาด้วยยาอย่างสิ้นเชิงเป็นไปไม่ได้การบำบัดด้วยยามีจุดมุ่งหมายเพื่อชะลอความก้าวหน้าของโรคมะเร็งทางเดินน้ำดีและปรับปรุงสภาพของผู้ป่วย ซึ่งรวมถึงยาเสพติดดังต่อไปนี้:
- antispasmodics;
- ฮอร์โมน glucocorticosteroid;
- immunosuppressives;
- antifibrogenic ตัวแทน;
- เอนไซม์ย่อยอาหาร
- hepatoprotectors ;
- ยาที่ยึดตามกรด ursodeoxycholic
นอกจากนี้อาจมีการใช้ antihistamines เพื่อลดอาการคัน
ในกรณีที่มีการอุดตันของท่อน้ำดีและไม่มีประสิทธิภาพในการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมจะต้องมีการผ่าตัดเพื่อปลูกถ่ายตับ